От первой консультации до выздоровления:
персональное сопровождение наших пациентов во время всего пути
Ангиопатия моямоя - это неврологическое заболевание, при котором артерии головного мозга сужаются, а затем закрываются. Поскольку мозг хуже снабжается кровью, у пациентов появляются такие симптомы, как головокружение, головные боли или кратковременные сенсорно-моторные нарушения. Эти преходящие и самовосстанавливающиеся симптомы называются транзиторные ишемические атаки – ТИА. Типичной картиной болезни являются ранние и повторяющиеся ишемические инсульты, так же могут возникать и эпилептические припадки. Кровоизлияние в мозг происходит лишь в редких случаях.
Симптомы
Ваш ребенок жалуется на головокружение, головные боли или перестает чувствовать определенные части тела. Также могут возникнуть эпилептические припадки.
Диагностика
Обычно первый шаг – это полное обследование у детского невролога. Мозг пациента исследуется при помощи МРТ и других процедур, а так же измеряется кровоток в нем. После этого еще проводится углубленное обследование артерий головного мозга.
Собственная попытка спасения
Организм сам пытается компенсировать нарушенное кровообращение за счет образования мелких сосудов, образующих в мозге структуры, напоминающие облако. По форме этих образований японские нейрохирурги Дж. Такеучи и К. Симидзу, впервые описавшие этот симптом в 1957 году, назвали болезнь моямоя, что по-японски значит "маленькое облако" или "клубок дыма".
Углубленные обследования
Для планирования хирургического вмешательства необходимо проведение дополнительных обследований - неврологического и педиатрического (оценка интеллектуального развития ребенка).
Высокие шансы на выздоровление
Дети подвержены заболеванию моямоя чаще, чем взрослые. Дети до пяти лет и особенно дети в возрасте до двух лет считаются пациентами группы высокого риска, так как болезнь у них быстро прогрессирует. Но и у пациентов старшего возраста, а средний возраст пациентов центра моямоя составляет шесть лет, необходимо быстро начать лечение. Если болезнь не выявлена, она может привести к тяжелой инвалидности или даже к смерти. Однако при ранней диагностике и правильном лечении шансы на выздоровление пациентов с болезнью моямоя очень высоки.
Хирургические вмешательства
В зависимости от тяжести заболевания необходимо от одной до трех хирургических сессий, каждая из которых длится от четырех до восьми часов. В ходе операции приток крови к мозгу обеспечивается за счет обходного контура, построенного из сосудов кожи головы пациента и кортикальных артерий, лежащих на поверхности мозга (реваскуляризация).
Послеоперационный контроль
При отсутствии осложнений первый контроль проводится через год после хирургического вмешательства. Программа включает клинический осмотр и все визуализационные исследования по программе. До полового созревания дальнейшие осмотры проводятся с интервалом один-три года, в зависимости от истории болезни.
Выздоровление
У детей ангиопатия моямоя обычно стабилизируется в период полового созревания и не переходит во взрослую жизнь. После этого возможна здоровая жизнь без симптомов болезни.
Связанные диагнозы
Синдром PHACE и мутация гена ACTA2 - это другие церебральные ангиопатии, которые могут встречаться отдельно или в сочетании с ангиопатией моямоя. Эти «родственные» ангиопатии также диагностируются и лечатся в центре моямоя.
У детей с гемангиомой лица (сенильная, земляничная) следует подозревать редкий синдром PHACE. Синдром включает пороки развития головного мозга в задней черепной ямке, гемангиому лица, анатомические аномалии системных артерий (включая церебральные артерии и аорту) и аномалии глаз. Иногда встречаются также аномалии грудины. Диагностика и лечение всегда междисциплинарные в зависимости от того, какие органы поражены. Когда церебральные артерии сужаются, повышается риск инсульта. Такие пациенты нуждаются в тщательном обследовании, чтобы определить, необходима ли им реваскуляризация (создание новых кровеносных сосудов) головного мозга.
Мутация гена ACTA2 происходит в гене, отвечающем за структурный белок актин. Актин необходим для так называемых гладких мышц тела. Когда этот специфический ген ACTA2 мутирует, то происходят изменения во всех органах, имеющих гладкомышечные клетки (артерии мозга, сердце, легкие, аорта, мочевой пузырь, желудочно-кишечный тракт, функция зрачков и т.д.). Артерии могут аномально расширяться или сужаться из-за мутации гена ACTA2. Если сужение затрагивает церебральные артерии, повышается риск инсульта. В зависимости от клинической картины, пациентам с ACTA2 необходимо тщательное междисциплинарное обследование. Оно позволит выяснить, необходима ли им реваскуляризация (создание новых кровеносных сосудов) головного мозга.