Vom Erstgespräch bis zur Genesung:
Wir begleiten unsere Patienten persönlich und engagiert
Die Moyamoya-Angiopathie ist eine neurologische Störung, bei welcher sich Hirn-Arterien verengen und verschliessen. Patienten entwickeln Symptome, weil ihr Gehirn weniger gut durchblutet wird: Dazu zählen zum Beispiel Schwindel, Kopfschmerzen oder kurzdauernde sensorisch-motorische Störungen. Diese vorübergehenden und selbsterholenden Symptome bezeichnet man als TIA: transient ischämische Attacken. Frühzeitige und wiederholte Schlaganfälle sind ebenfalls typisch, auch epileptische Anfälle können auftreten. Nur in seltenen Fällen kommt es zu Gehirnblutungen.
Symptome
Ihr Kind klagt über Schwindel, Kopfschmerzen oder spürt gewisse Körperteile nicht mehr. Auch epileptische Anfälle können auftreten.
Diagnose
Der erste Schritt ist in der Regel eine intensive Abklärung durch einen Kinderneurologen. Das Gehirn der Patienten wird mit MRI und anderen Verfahren durchleuchtet und die Durchblutung gemessen. Darauf folgt eine vertiefte Untersuchung des Grosshirns.
Körpereigener Rettungsversuch
Der Körper versucht, den gestörten Kreislauf zu kompensieren, indem er mit vielen kleinen Gefässen wolkenartige Gebilde im Gehirn entwickelt. In Anlehnung an die Form dieser Umgehungskreisläufe haben die Japaner J. Takeuchi und K. Shimizu, die das Symptom 1957 erstmals beschrieben, die Krankheit Moyamoya genannt – japanisch für «Wölkchen» oder «Rauchschwade».
Vertiefte Abklärungen
Um einen chirurgischen Eingriff planen zu können, braucht es zusätzliche neurologische und entwicklungspädiatrische Abklärungen.
Gute
Heilungschancen
Kinder erkranken häufiger an Moyamoya als Erwachsene. Bis zum Alter von zwei Jahren gelten sie als Hochrisiko-Patienten, weil sich die Krankheit sehr schnell ausbreitet. Aber auch bei etwas älteren Kindern, im Durchschnitt sind die Patienten im Moyamoya Center sechs Jahre alt, ist eine rasche Behandlung angezeigt. Wird die Krankheit nicht erkannt, kann sie zu schweren Behinderungen oder gar zum Tod führen. Bei frühzeitiger Diagnose und konsequenter Behandlung jedoch stehen die Heilungschancen für Moyamoya-Patienten gut.
Operative Eingriffe
Je nach Ausprägung der Krankheit sind ein bis drei chirurgische Sitzungen nötig, die jeweils vier bis acht Stunden dauern. Dabei wird die Blutzirkulation wieder ermöglicht durch einen Umgehungskreislauf, der aus Kopfhaut-Gefässen des Patienten konstruiert wird (Resvakularisations-Operation).
Nachkontrollen
Ohne Komplikationen findet die erste Kontrolle ein Jahr nach dem operativen Eingriff statt. Dabei stehen eine klinische Untersuchung und Tests durch bildgebende Verfahren auf dem Programm. Bis zur Pubertät werden je nach Krankengeschichte alle ein bis drei Jahre weitere Kontrolluntersuchungen gemacht.
Genesung
Die Moyamoya-Angiopathie stabilisiert sich bei den Kindern in der Regel während der Pubertät und wird nicht ins Erwachsenenalter hineingetragen. Danach ist ein gesundes, beschwerdefreies Leben möglich.
Verwandte Krankheitsbilder
Die Krankheitsbilder PHACE-Syndrom und ACTA2-Genmutation sind mit der Moyamoya-Angiopathie verwandt und werden im Moyamoya Center ebenfalls diagnostiziert und behandelt:
Das seltene PHACE-Syndrom sollte bei Kindern mit Gesicht-Hämangiom (Blutschwamm, Erdbeerfleck) in Betracht gezogen werden. Das Syndrom beinhaltet Hirnfehlbildungen in der hinteren Schädelgrube, ein Hämangiom im Gesichtsbereich, anatomische Anomalien der systemischen Arterien (inkl. Hirnarterien und Aorta) sowie Augen-Anomalien. Manchmal treten auch Anomalien im Brustbein auf. Diagnose und Behandlung erfolgen aufgrund der betroffenen Organsysteme interdisziplinär. Sobald die Hirnarterien verengt sind, steigt das Risiko eines Schlaganfalls. Diese Patienten benötigen eine sorgfältige Beurteilung, um zu klären, ob eine Revaskularisierung (Herstellung neuer Blutgefässe) im Gehirn nötig ist.
Die ACTA2-Genmutation tritt in einem Gen auf, welches für das Strukturprotein Aktin verantwortlich ist. Aktin ist essenziell für die sogenannte glatte Muskulatur des Körpers. Wenn dieses spezifische ACTA2-Gen mutiert ist, verursacht es eine Veränderung in allen Organen, die über glatte Muskelzellen verfügen (Arterien des Gehirns, Herz, Lunge, Aorta, Harnblase, Magen-Darm-Trakt, Pupillenfunktion usw.). Die Arterien können sich durch eine ACTA2-Genmutation entweder erweitern oder anormal verengen. Betrifft die Verengung die Hirnarterien, steigt das Risiko eines Schlaganfalls. Aufgrund des Krankheitsbilds empfiehlt sich bei ACTA2-Patienten eine sorgfältige, interdisziplinäre Beurteilung. Dabei wird geklärt, ob eine Revaskularisierung (Herstellung neuer Blutgefässe) im Gehirn nötig ist.